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Malformação anorretal

O que é malformação anorretal?

Malformações anorretais são defeitos de nascimento (problemas que acontecem como um feto está se desenvolvendo durante a gravidez). Com este defeito, o ânus e reto (a extremidade inferior do trato digestivo) não se desenvolvem adequadamente.

  • "Ano" refere-se ao ânus, que é a abertura na extremidade do intestino grosso por meio do qual fezes passa quando uma criança tem uma evacuação.

  • "Retal" refere-se ao reto, que é a área do intestino grosso logo acima do ânus.

Durante uma evacuação, fezes passa do intestino grosso para o reto e depois para o ânus. Músculos na região anal ajudar a controlar quando temos um movimento de entranhas. Nervos na área de ajudar os músculos sentido a necessidade de uma evacuação e também estimular a atividade muscular.

Com uma malformação anorretal, várias anormalidades podem ocorrer, incluindo o seguinte:

  • a passagem anal pode ser estreita

  • uma membrana pode estar presente durante a abertura anal

  • o reto não pode se conectar ao ânus

  • o reto pode conectar-se a parte do trato urinário ou o sistema reprodutivo através de uma passagem chamada de fístula

O tratamento para a malformação depende de qual tipo de anormalidade está presente.

O que provoca malformação anorretal?

Como um feto está crescendo no útero de sua mãe antes do nascimento, diferentes sistemas de órgãos estão se desenvolvendo e amadurecendo. A extremidade inferior do trato intestinal formas bastante no início da gravidez.

Em um feto, a parte inferior do intestino grosso e do trato urinário começam como uma grande massa de células. Certos passos têm que ocorrer em 7 a 10 semanas de gestação para o reto e ânus se separar do trato urinário e de forma adequada. Às vezes, estas etapas não ocorrem como deveriam, e do reto e / ou ânus pode não se desenvolver normalmente. Nada que a mãe fez durante a gravidez pode ser mostrado para ter causado a malformação.

Quem está em risco de desenvolver a doença?

Na maioria das vezes, a causa de uma malformação anorretal é desconhecida. Raramente, de herança autossômica recessiva tem sido observado em alguns estudos. Isto significa que cada um dos pais, sem saber, carrega um gene para a doença, e que a criança recebe duas cópias do gene. Casais que são portadores do gene têm uma em quatro ou 25 por cento de chance para a má formação para reaparecer em uma futura gravidez. Até um terço das crianças que têm síndromes genéticas, anormalidades cromossômicas, ou outros defeitos congênitos também têm malformações anorretais.

Malformação anorretal pode ser visto com algumas dessas síndromes genéticas ou problemas congênitos:

  • VACTERL associação (uma síndrome na qual há anormalidades vertebrais, Anal, cardíaca, traqueal, esofágica, renal e Limb)

  • anormalidades do sistema digestivo

  • anormalidades do trato urinário

  • anormalidades da coluna vertebral

Quantas vezes malformação anorretal ocorre?

Malformações anorretais ocorrem em cerca de 1 em 3.300 a 1 em 5000 nascimentos vivos. Meninos têm um risco um pouco maior para essa anormalidade que as meninas.

Por que é malformação anorretal uma preocupação?

Malformações anorretais causar anormalidades na forma como a criança tem uma evacuação. Estes problemas podem variar dependendo do tipo de malformação.

  • Quando a passagem anal é estreita, uma criança pode ter dificuldade em passar um movimento intestinal, causando prisão de ventre e, possivelmente, desconforto.

  • Se houver uma membrana sobre a abertura anal, o bebê pode ser incapaz de ter uma evacuação.

  • Quando o reto não está ligado ao ânus, mas há uma fístula presente, fezes vai deixar o corpo do bebê através da fístula em vez do anus. Isto pode causar infecções.

  • Se o recto não está ligado ao ânus e não há um presente fístula, não há nenhuma maneira de fezes para deixar o intestino. O bebê não será capaz de ter uma evacuação.

Como são malformações anorretais diagnosticada?

Médico do seu filho irá realizar um exame físico quando o bebê nasce, e vai olhar para o anus para ver se ele está aberto. Testes de diagnóstico de imagem pode ser feito para avaliar ainda mais o problema, tais como:

  • abdominal raios-x - teste de diagnóstico que utiliza feixes de energia eletromagnética invisível para produzir imagens de tecidos internos, ossos e órgãos sobre o filme.

  • ultra-som abdominal (Também chamado de ultra-sonografia.) - uma técnica de diagnóstico por imagem que utiliza ondas sonoras de alta freqüência e um computador para criar imagens de vasos sanguíneos, tecidos e órgãos. Ultra-sons são usados ​​para visualizar os órgãos internos como eles funcionam, e para avaliar o fluxo de sangue através dos vasos diferentes.

  • tomografia computadorizada (Também chamado de CT ou CAT scan.) - um procedimento de diagnóstico por imagem que utiliza uma combinação de raios-x e tecnologia de computação para produzir imagens transversais (muitas vezes chamado de fatias), tanto horizontal quanto verticalmente, do corpo. A tomografia computadorizada mostra imagens detalhadas de qualquer parte do corpo, incluindo os ossos, músculos, gordura e órgãos. Tomografia computadorizada são mais detalhados do que em geral raios-x.

  • ressonância magnética (Também chamado de ressonância magnética.) - um procedimento de diagnóstico que utiliza uma combinação de ímãs grandes, radiofreqüências, e um computador para produzir imagens detalhadas de órgãos e estruturas dentro do corpo.

  • inferior GI (gastrointestinal) série (Também chamado de enema opaco.) - A série GI inferior é um procedimento que examina o reto, o intestino grosso, ea parte inferior do intestino delgado. Um fluido chamado de bário (um líquido metálico, giz, usado para revestir o interior de órgãos para que eles aparecerão em um raio-x) é dado no reto como um enema. Um raio-x de abdômen mostra estenose (estreitamento áreas), obstruções (bloqueios), e outros problemas.

  • superior GI (gastrointestinal) série (. bário Também chamada) - Upper GI série é um teste de diagnóstico que examina os órgãos da parte superior do sistema digestivo: esôfago, estômago e duodeno (primeira parte do intestino delgado) . Um fluido chamado de bário (um líquido metálico, giz, usado para revestir o interior de órgãos para que eles aparecerão em um raio-x) é ingerido. Raios-X são então levados para avaliar os órgãos digestivos.

Tratamento de malformação anorretal:

O tratamento de uma malformação anorretal pode depender do seguinte:

  • a extensão do problema

  • a saúde geral da criança e história médica

  • a opinião dos médicos envolvidos no cuidado da criança

  • expectativas para o curso da doença

  • a sua opinião e preferência

A maioria dos bebês com malformação anorretal vai precisar de uma cirurgia para corrigir o problema. O tipo eo número de operações necessárias depende do tipo de anormalidade a criança tem, incluindo o seguinte:

  • passagem estreita anal
    Crianças que têm o tipo de malformação que provoca a passagem anal ser estreito pode não precisar de uma operação. Um procedimento conhecido como dilatação anal pode ser feito periodicamente para ajudar a esticar os músculos anal para fezes podem passar.

  • membrana anal
    Crianças com este tipo de malformação terá a membrana retirada em cirurgia. Dilatações anais podem precisar ser feito para ajudar com qualquer estreitamento da passagem anal que está presente.

  • falta de conexão rectal / anal, com ou sem fístula
    Essas crianças terão uma série de operações a fim de ter a malformação reparado.

    Primeiro, uma operação é feito para criar uma colostomia. Com uma colostomia, o intestino grosso é dividido em duas secções e as extremidades do intestino são trazidos através de aberturas no abdômen. A parte superior permite fezes para passar através da abertura (chamada de estoma) e depois para dentro de um saco de coleta. A seção inferior permite que o muco que é produzido pelo intestino para passar em um saco de recolha. Ao fazer uma colostomia, a digestão da criança não será prejudicada e que ele / ela pode crescer antes do tempo para a próxima operação. Além disso, quando a próxima operação é feita na parte inferior do intestino, não haverá qualquer fezes presentes para infectar a área.

    A equipe de enfermagem e outros profissionais de saúde que trabalham com o cirurgião do seu filho pode ajudá-lo a aprender a cuidar da colostomia. Grupos de apoio locais e nacionais também podem ser de ajuda para você durante este tempo.

    A próxima operação atribui o reto até o ânus e normalmente é feito dentro dos primeiros meses de vida. O colostomias permanecer no local por alguns meses após esta operação assim que a área pode curar sem ser infectado por fezes. (Mesmo que o reto e ânus estão agora ligados, fezes vai deixar o corpo através da colostomia até que sejam fechados com cirurgia.) Algumas semanas após a cirurgia, os pais podem se apresentar dilatações anal para ajudar a criança a se preparar para a próxima fase.

    Dois a três meses mais tarde, uma operação é feita para fechar a colostomia. A criança não é permitido nada para comer por alguns dias após a cirurgia, enquanto o intestino é a cura. Vários dias após a cirurgia, a criança vai começar a passar fezes pelo ânus. No início, as fezes serão freqüentes e solta. Assaduras e irritações na pele pode ser um problema nesta fase. Dentro de poucas semanas após a cirurgia, as fezes tornam-se menos freqüentes e mais sólidos, muitas vezes causando a constipação. Médico da sua criança pode recomendar uma dieta rica em fibras (incluindo frutas, verduras, sucos, grãos integrais de trigo e cereais e feijão) para ajudar a constipação.

Controle esfincteriano deve ser iniciado na idade habitual, que é geralmente quando a criança tem entre dois e três anos de idade. No entanto, as crianças que tiveram malformações anorretais reparado pode ser mais lenta do que outros para ganhar o controle do intestino. Algumas crianças podem não ser capazes de obter um bom controle sobre os movimentos de seus intestinos, enquanto outros podem ser cronicamente constipados, dependendo do tipo de malformação e sua reparação. Médico do seu filho pode explicar as perspectivas para o seu filho.

Quais são as perspectivas de longo prazo para esse transtorno?

Crianças que tinham o tipo de malformação, que envolve uma membrana anal ou uma passagem estreita anal geralmente são capazes de obter um bom controle sobre seus movimentos do intestino após a reparação de malformação anorretal. Crianças com variações mais complexo de malformação anorretal pode ter necessidade de participar de um programa de gestão do intestino, a fim de ajudá-los a ter o controle sobre seus movimentos intestinais e prevenir a constipação. As enfermeiras e outros profissionais de saúde que trabalham com os médicos do seu filho pode ajudar a um programa sob medida para as necessidades do seu filho.

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